横浜南共済病院　循環器内科
　HCU部長　藤井　洋之

この度当院が日本循環器学会からトランスサイレチン型心アミロイドーシス治療薬ビンダケル®（一般名タファミジスメグルミン）の処方施設として認定されました。2021年10月31日現在、神奈川県で8施設目の認定です。

トランスサイレチン型アミロイドーシスは、トランスサイレチンという4量体のタンパク質が加齢（野生型）や遺伝変異（変異型）により単量体に解離して変性が起こることによりアミロイド線維が形成され、全身の組織内へ沈着することが原因で障害が生じる疾患です。心アミロイドーシスは、そのアミロイド線維が心筋に沈着することで、難治性の不整脈や心不全等により最終的に死に至る可能性のある進行性の疾患です。心肥大を伴うことが多い疾患ですが、疑わないと診断が付かないため潜在的な患者数は多いと考えられています。このため心不全の原因としてトランスサイレチン型心アミロイドーシスの鑑別が注目されつつあります。

難病に指定されている疾患で永らく治療薬がありませんでしたが、死亡リスクを30％減少させるなどといった研究結果を受け、2019年3月からビンダケル®が使用可能となりました。年々増加しつつある心不全の基礎疾患の一つであり、適切な治療を行わないと予後不良な疾患です。まだ処方可能施設が少ない現状であるため、当院でも積極的に鑑別、治療に当たっていきたいと考えています。

また全身臓器に障害を来すこともあり、診断、治療に際して様々な専門医の連携が重要です。当院は総合病院の強みを活かし、院内の緊密な連携のもと、心アミロイドーシスの管理を行っていこうと考えています。原因のわからない心肥大や心不全症例等、当科に紹介いただければ精査加療させていただきたいと思います。

もちろんその他心疾患全般にも対応いたしますので、今後もよろしくお願いいたします。